Αποτελεί σύμπτωμα κατά κύριο λόγο περιφερικής λαβυρινθικής δυσλειτουργίας και πολύ σπάνια εκδήλωση διαταραχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά συσχετίζεται με τραύμα της κεφαλής, νοσολογική κατάσταση του έσω ωτός (όπως για παράδειγμα νόσο Meniere ή αιθουσαία νευρωνίτιδα), ενώ στην πλειονότητα των περιπτώσεων χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής (αγνώστου αιτιολογίας).
Το ιστοπαθολογικό εύρημα είναι η εναπόθεση της ωτοκονίας (κρύσταλλοι ανθρακικού ασβεστίου) στο κυπέλλιο του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα (κυπελλολιθίαση-cupulolithiasis) ή ελεύθερη επιπλέουσα ωτοκονία στον ενδολεμφικό χώρο (καναλολιθίαση-canalithiasis). Σε γενικές γραμμές αποτελεί μια αυτοπεριοριζόμενη διαταραχή που μπορεί να ξεπεραστεί αυτόματα εξαιτίας της ικανότητας της ενδολέμφου να διαλύει την ωτοκονία.
Η διάγνωση τίθεται από την παρουσία καλοήθους παροξυσμικού νυσταγμού θέσης (ΒΡΡΝ) κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής εξέτασης Dix–Hallpike. Αυτή η εξέταση ερεθίζει πολλούς ημικύκλιους σωλήνες ταυτόχρονα : στο εξεταζόμενο αυτί που είναι προς τα κάτω τον οπίσθιο κάθετο και οριζόντιο ημικύκλιο σωλήνα, ενώ στο αντίθετο αυτί που είναι προς τα άνω τον άνω οπίσθιο και τον οριζόντιο ημικύκλιο σωλήνα. Περιστροφικού τύπου γεωτροπικός νυσταγμός (με κατεύθυνση προς το έδαφος) ή απογεωτροπικός (με κατεύθυνση αντίθετη από το έδαφος) είναι απόρροια καλοήθους παροξυσμικού ιλίγγου θέσης των κάθετων ημικύκλιων σωλήνων, ενώ οριζόντιος νυσταγμός απόρροια ιλίγγου των οριζόντιων ημικύκλιων σωλήνων.
Η πάθηση των τελευταίων μελετάται πληρέστερα με τη δοκιμασία της πλάγιας κατάκλισης. Τα τυπικά εν γένει χαρακτηριστικά αυτού του είδους νυσταγμικών κτύπων είναι η καθυστερημένη έναρξη, η μικρής σχετικά διάρκεια με σαφές σημείο αιχμής, η παροξυσμικότητα , η αντιστροφή της κατεύθυνσης στην καθιστή θέση (sitting – up position) και η μείωση της έντασης των συμπτωμάτων και του νυσταγμού κατά τις διαδοχικές επαναλήψεις της εξέτασης.
Πρέπει να υπογραμμίσουμε πως στην περίπτωση απουσίας νυσταγμικών κτύπων, ακόμα και εάν ο ασθενής αισθανθεί την παρουσία ζάλης/ αστάθειας ή ιλίγγου, η εξέταση Dix-Hallpike θεωρείται αρνητική. Αντίθετα, σε θετική δοκιμασία πρόκλησης ιλίγγου θέσης ακολουθούμε τη διενέργεια κατάλληλων θεραπευτικών χειρισμών επανατοποθέτησης της ωτοκονίας. Συνήθως, σε περιπτώσεις καναλολιθίασης του οπίσθιου κάθετου ημικύκλιου σωλήνα ακολουθούμε το χειρισμό Epley, ενώ σε κυπελλολιθίαση αυτού το χειρισμό Semont. Σε σπανιότερη περίπτωση που έχουμε καναλολιθίαση του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα εφαρμόζουμε το χειρισμό Lempert, ενώ αντίθετα σε κυπελλολιθίαση αυτού το χειρισμό Hamid.
Είναι, επομένως, σημαντικό να διαχωρίσουμε εάν ο νυσταγμός που παρατηρούμε στον καλοήθη παροξυσμικό ίλιγγο θέσης οφείλεται σε καναλολιθίαση ή σε κυπελλολιθίαση, διότι όπως προαναφέρθηκε παραπάνω η θεραπευτική προσέγγιση είναι διαφορετική. Σε καναλολιθίαση η ωτοκονία παρουσιάζει καθυστέρηση για να επιταχυνθεί σε ένα μέγιστο επίπεδο – παροξυσμός – και ακολούθως επιβραδύνεται όταν φτάσει το κατώτερο τμήμα του οπίσθιου κάτω ημικύκλιου σωλήνα.
Ο νυσταγμός και τα συμπτώματα εξαφανίζονται μέχρι να φέρουμε τον ασθενή σε καθιστή θέση (upright position – reversal). Καθώς η εξέταση επαναλαμβάνεται, τόσο η ένταση του νυσταγμού, όσο και τα συμπτώματα μειώνονται.
Σε αντίθεση με τα παραπάνω, σε περίπτωση κυπελλολιθίασης το βάρος της ωτοκονίας που είναι προσκολλημένη προκαλεί άμεσο και παρατεταμένο ερεθισμό του προσβεβλημένου ημικύκλιου σωλήνα, οδηγώντας κατά κανόνα σε γρήγορη έναρξη του νυσταγμού, που είναι εντονότερος και μεγαλύτερης διάρκειας.
Καθώς η ένταση των νυσταγμικών κτύπων μειώνεται, κατά κύριο λόγο εξαιτίας κεντρικής προσαρμογής, το βάρος της ωτοκονίας εξακολουθεί να ερεθίζει τα αισθητηριακό επιθήλιο του κυπελλίου, γεγονός που οδηγεί σε μετανυσταγμικές εναπομείνασες μικροκινήσεις των ματιών – post BPPN residual micro eye movements (όχι τυπικό νυσταγμό).
Όταν η δοκιμασία πρόκλησης επαναλαμβάνεται, το βάρος της ωτοκονίας συνεχίζει να ερεθίζει τον προσβεβλημένο ημικύκλιο σωλήνα, γεγονός που συνεπάγεται σχετικά λιγότερο αδύναμο νυσταγμό. Αυτό δεν συμβαίνει σε περίπτωση μετακίνησης της ωτοκονίας με τις επαναλαμβανόμενες εξετάσεις ή όταν έχουμε κεντρική προσαρμογή (central adaptation).
Μηχανική δόνηση της μαστοειδούς απόφυσης συνήθως δεν απαιτείται, αλλά μπορεί να αποβεί χρήσιμη σε περιπτώσεις κυπελλολιθίασης ή σε επιμένουσες καταστάσεις καλοήθους παροξυσμικού ιλίγγου θέσης. Επανάληψη των θεραπευτικών χειρισμών απαιτείται σε λιγότερο από 10% των ασθενών. Η πιο συχνή επιπλοκή είναι η μετατροπή της καναλολιθίασης του οπίσθιου ημικύκλιου σωλήνα σε καναλολιθίαση του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα, που συνήθως συμβαίνει άμεσα και θεραπεύεται με χειρισμό Lempert. Δεύτερη σε συχνότητα επιπλοκή θεωρείται αυτή της μετατροπής της καναλολιθίασης σε κυπελλολιθίαση του οπίσθιου ή οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα, που συμβαίνει τις περισσότερες φορές καθυστερημένα και απαιτεί πολλαπλούς θεραπευτικούς χειρισμούς.
Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν σύντομης διάρκειας επεισόδια περιστροφικού ιλίγγου με ή χωρίς ναυτία, που προκαλούνται από γρήγορες αλλαγές της θέσης της κεφαλής. Αποτελεί το συχνότερο αίτιο ιλίγγου. Αποτελεί κλινική οντότητα στην πλειονότητα των περιπτώσεων περιφερικής αιθουσαίας πάθησης και σπανίως εκδήλωση διαταραχής του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά την θετική δοκιμασία πρόκλησης Dix – Hallpike περιστροφικός ίλιγγος και νυσταγμός εκλύονται με μικρό λανθάνοντα χρόνο με την μορφή crescendo / decrescendo σε ένα μέγιστο χρονικό διάστημα 30-60 δευτερολέπτων.
Η διεύθυνση των νυσταγμικών κτύπων εξαρτιώνται από την κατεύθυνση του βλέμματος και έχει δύο συνιστώσες: είναι κυρίως περιστροφικός όταν το βλέμμα είναι προς το κατώτερο αυτί και κυρίως κάθετος κατά τη διάρκεια που το βλέμμα είναι προς τη μεριά του ανώτερου αυτιού. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων (90%) η πάθηση αφορά λόγω της ανατομικής θέσης και της δράσης της βαρύτητας τον οπίσθιο κάθετο ημικύκλιο σωλήνα με εμφάνιση γεωτροπικού νυσταγμού με κάθετη συνιστώσα με κατεύθυνση προς τα πάνω και σπανιότερα τον οριζόντιο (8-10%) με σαφή οριζόντιο νυσταγμό, ενώ τα περιστατικά που αφορούν τον άνω κάθετο είναι εξαιρετικά σπάνια, κατά κύριο λόγο εμφανιζόμενα μετά από θεραπευτικούς χειρισμούς. Στην καναλολιθίαση του άνω κάθετου ημικύκλιου σωλήνα ο προκαλούμενος νυσταγμός είναι απογεωτροπικός περιστροφικός, με την κάθετη συνιστώσα του να έχει κατεύθυνση προς τα κάτω.
Δύναται να εμφανιστεί καθόλη τη διάρκεια της ζωής από την παιδική ηλικία μέχρι τα βαθειά γεράματα, αλλά ο ιδιοπαθής τύπος είναι τυπικά μια ασθένεια των ηλικιωμένων, με μεγαλύτερη συχνότητα στην έκτη και έβδομη δεκαετία. Πάνω από 90% όλων των περιπτώσεων χαρακτηρίζονται ως ιδιοπαθούς ή εκφυλιστικού τύπου με μια αναλογία ανδρών : γυναικών ίση με 1 : 2. Στην περίπτωση εύρεσης αιτιολογικού παράγοντα, προηγείται ο μετατραυματικός ίλιγγος θέσης μετά από κάκωση της κεφαλής και έπεται η αιθουσαία νευρωνίτιδα, με μια αναλογία ανδρών : γυναικών ίση με 1 : 1.
Καλείται καλοήθης διότι στην πλειονότητα των περιπτώσεων υποχωρεί αυτόματα σε χρονικό διάστημα εβδομάδων μέχρι μηνών, εάν και σε κάποιες περιπτώσεις δύναται να διαρκεί για χρόνια. Κλινικά χαρακτηριστικά που διαφοροποιούν τον Καλοήθη Παροξυσμικό Ίλιγγο Θέσης (BPPV) από τον κεντρικής αιτιολογίας ίλιγγο θέσης (Central Positioning Vertigo – CPV) και νυσταγμό είναι τα ακόλουθα:\
| ΚΛΙΝΙΚΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ | BPPV | CPV |
| Λανθάνων χρόνος που ακολουθεί χειρισμούς θέσης | 1-15 sec (συντομότερος σε οριζόντιο BPPV) | Καθόλου λανθάνων χρόνος ή 1-5 sec |
| Περιστροφικός ίλιγγος | Τυπικός | Λιγότερο έντονος |
| Διάρκεια επεισοδίου | 5-40 sec (μεγαλύτερη σε οριζόντιο BPPV και σε κυπελλολιθίαση) | 5 έως πάνω από 60 sec |
| Κατεύθυνση νυσταγμού | Περιστροφικός – κάθετος σε BPPV του οπίσθιου και άνω κάθετου ημικύκλιου σωλήνα και οριζόντιος σε BPPV του οριζόντιου ημικύκλιου σωλήνα, αναστροφή νυσταγμικών κτύπων στην καθιστή θέση | Καθαρά κάθετος ή περιστροφικός, καθώς και σε συνδυασμό περιστροφικού/ γραμμικού τύπου, δεν συμβαδίζει η κατεύθυνση με τον διεγειρόμενο ημικύκλιο σωλήνα |
| Tύπος ιλίγγου και νυσταγμού | Crescendo/decrescendo, εξασθένηση φαινομένου σε επανάληψη της δοκιμασίας | Crescendo/decrescendo είναι πιθανόν |
| Ναυτία και έμετος | Σπάνια, κυρίως κατά τους χειρισμούς της κεφαλής (συσχέτιση με νυσταγμό) | Συχνά, με χειρισμούς της κεφαλής (όχι απαραίτητα συσχέτιση με νυσταγμό) |
| Φυσική πορεία νόσου | Αυτόματη αποκατάσταση σε διάστημα ημερών-μηνών στο 70-80% | Ανάλογα με το αίτιο, αυτόματη αποκατάσταση σε εβδομάδες στην πλειονότητα των περιπτώσεων |
| Συνοδά νευρολογικά σημεία και συμπτώματα | Κανένα (στην ιδιοπαθή μορφή) | Συχνά παρεγκεφαλιδικά και οφθαλμοκινητικά σημεία, όπως αταξία, σακκαδικές κινήσεις, νυσταγμός θέσης βλέμματος, νυσταγμός με φορά προς τα κάτω κ.ά. |
| Απεικόνιση εγκεφάλου | φυσιολογική | Όγκος, αιμορραγία, έμφρακτο ή σκλήρυνση κατά πλάκας και άλλες καταστάσεις όπως εκφύλιση παρεγκεφαλίδας, εγκεφαλοπάθεια κ.ά. |
Φυσιολογικά ηλεκτροκοχλιογραφικά ευρήματα.
Φυσιολογικά ευρήματα στα VEMPs.
Η δοκιμασία με τους θερμικούς διακλυσμούς βρίσκεται εντός φυσιολογικών ορίων.
Κατά την επανάληψη της διαγνωστικής δοκιμασίας Dix-Hallpike διαπιστώνεται μερική κόπωση / ελάττωση του αριθμού των νυσταγμικών κτύπων, ενδεικτική περιφερικής βλάβης.
