Ονομάζεται και δυσπλαστικό γαγγλιοκύττωμα της παρεγκεφαλίδας. Αποτελεί έναν σπάνιο και αργά αυξανόμενο όγκο της παρεγκεφαλίδας (κάποιες φορές θεωρείται ως αμάρτωμα).Συχνά συσχετίζεται με το σύνδρομο Cowden. Περίπου 221 περιπτώσεις έχουν αναφερθεί στην ιατρική βιβλιογραφία.  Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου συχνά.Αποτελείται κυρίως από ανώμαλη υπερτροφία των γαγγλιακών κυττάρων (παρόμοια με τα κύτταρα Purkinje), με παράλληλη μείωση της λευκής ουσίας.

Στα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνονται ο πονοκέφαλος, διαταραχές κίνησης και ζάλη, τρόμος, οπτικές διαταραχές, ανώμαλο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα και διπλωπία. Στους συμπτωματικούς ασθενείς επιχειρείται surgical debulking του όγκου. Συνήθως δεν απαιτείται πλήρης αφαίρεσή του, η οποία πολλές φορές είναι δυσχερής λόγω της εντόπισής του.

Σε MRI 3 επιπέδων με παραμαγνητική ουσία απεικονίζεται η ευμεγέθης βλάβη στο (ΔΕ) κυρίως ημισφαίριο της παρεγκεφαλίδας του 41 έτους ασθενούς, παράλληλα με την εμφάνιση υδροκεφαλίας.

Your email address will not be published.