Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου Meniere είναι η παρουσία διακυμάνσεων (fluctuation). O ασθενής δύναται να παρουσιάζει διαφοροποιήσεις στην κλινική του εικόνα με βάση το στάδιο της νόσου. Η διακύμανση δεν παρατηρείται μόνον στην ακοή του, αλλά και στο σύνολο των κλινικών συμπτωμάτων. Μείζων συνωδά συμπτώματα όπως οι εμβοές, το αίσθημα ωτικής πληρότητας και ο ίλιγγος μπορεί να ποικίλλουν σε συχνότητα και ένταση σε διαφορετικές περιόδους.
Το φαινόμενο της διακύμανσης δεν επηρεάζει μόνον τις κλινικές εκδηλώσεις, αλλά και τις επικουρικές εξετάσεις του ωτονευρολογικού ελέγχου. Οι ασθενείς δύναται να παρουσιάζουν υπερακουσία (υπερευαισθησία στους ήχους) και διπλακουσία (παραποίηση του ήχου). Ο μέσος όρος της ηλικίας έναρξης της συμπτωματολογίας βρίσκεται γύρω στα 50 έτη.
Στη βιβλιογραφία η αμφοτερόπλευρη μορφή της νόσου παρουσιάζει μεγάλες διακυμάνσεις που κυμαίνονται από 5-45%. Σε προχωρημένες καταστάσεις μπορεί να συμβούν οι χαρακτηριστικές κρίσεις Tumarkin, ενώ ασυνήθιστο είναι το φαινόμενο Lermoyez, που συνίσταται σε βελτίωση της ακουστικής ικανότητας μετά από κάποιο επεισόδιο ιλίγγου. Πιο σπάνια, οι ασθενείς εκδηλώνουν μερικώς τη νόσο, την κοχλιακή και αιθουσαία μορφή της (cochlear or vestibular M.D). Με βάση τα κριτήρια της Αμερικάνικης Ωτορινολαρυγγολογικής Ακαδημίας [American Academy of Otolaryngology – Head and Neck Surgery (AAO-HNS) ] οι ασθενείς με νόσο Meniere κατατάσσονται στις ακόλουθες κατηγορίες:
Σίγουρη (Certain MD):
Οριστική νόσο Meniere και επιπρόσθετα ιστοπαθολογική επιβεβαίωση.
Οριστική/ Βέβαιη (Definite MD):
Δύο ή περισσότερα σίγουρα αυτόματα επεισόδια περιστροφικού ιλίγγου διάρκειας 20 λεπτών ή μεγαλύτερη.
Ακουομετρικά επιβεβαιωμένη απώλεια ακοής σε τουλάχιστον μία περίπτωση.
Αίσθημα εμβοών ή ωτικής πληρότητας στο προσβεβλημένο αυτί.
Αποκλεισμός άλλων αιτιών.
Πιθανή (Probable MD):
Ένα σίγουρο επεισόδιο περιστροφικού ιλίγγου.
Ακουομετρικά επιβεβαιωμένη απώλεια ακοής σε τουλάχιστον μία περίπτωση.
Αίσθημα εμβοών ή ωτικής πληρότητας στο προσβεβλημένο αυτί.
Αποκλεισμός άλλων αιτιών.
Ενδεχόμενη (Possible MD):
Επεισόδιο περιστροφικού ιλίγγου τύπου Meniere, χωρίς καταγραφή απώλειας ακοής (ή)
Νευροαισθητήριος βαρηκοΐα , διακυμαινόμενη ή σταθερή, με αστάθεια αλλά χωρίς σαφή επεισόδιο ιλίγγου.
Αποκλεισμός άλλων αιτιών.
Η παραδοσιακή παθοφυσιολογική θεωρία του ενδολεμφικού ύδρωπα συνοψίζεται είτε στην αυξημένη παραγωγή ενδολέμφου από την αγγειώδη ταινία, είτε στην μειωμένη απορρόφηση από τον ενδολεμφικό σάκο. Πρόσφατα υποστηρίζεται ότι η νόσος Meniere είναι το αποτέλεσμα διαταραχής της λειτουργικότητας του ελικοειδούς συνδέσμου στον τύπο Ι και ΙΙ ινοκυττάρων, που σχετίζεται άμεσα με την ανακύκλωση των ιόντων καλίου. Αυτό το γεγονός συνεπάγεται ωσμωτική ανισορροπία και διάταση του ενδολεμφικού διαστήματος.
Ο αυτόματος νυσταγμός, ο post – head- shake νυσταγμός, καθώς και ο νυσταγμός θέσης είναι αρκετά συχνά παρόντες σε οξεία ή υποξεία στάδια της νόσου. Η θερμική δοκιμασία συνήθως αποκαλύπτει μονόπλευρη αιθουσαία υπαισθησία και συνιστάται να διενεργείται πάντοτε ιδιαίτερα σε εκείνους τους ασθενείς που πρόκειται να υποβληθούν σε
ενδοτυμπανικές εγχύσεις γενταμυκίνης, λαβυρινθεκτομή ή εκτομή του αιθουσαίου νεύρου. Αυτό κρίνεται απαραίτητο για να αποκλειστούν οι υποκλινικές περιπτώσεις αιθουσαίας υπαισθησίας στο αντίθετο έσω ους. Σε περιπτώσεις αμφοτερόπλευρης νόσου Meniere η αυτοάνοση αιτιολογία θεωρείται πιθανή, ιδιαίτερα σε γυναίκες μέσης ηλικίας, ενώ δεν θα πρέπει να παραλείπεται και εργαστηριακός έλεγχος της σύφιλης.
Απαραιτήτως για την πληρέστερη διαγνωστική προσέγγιση της νόσου πρέπει να διενεργείται τονικό ακουόγραμμα πριν την ηλεκτροκοχλιογραφία. Αυτό παρουσιάζει σημαντικές διακυμάνσεις. Τις περισσότερες φορές οι ασθενείς εμφανίζουν νευροαισθητήρια βαρηκοΐα.
Περιστασιακά εμφανίζουν βαρηκοΐα αγωγιμότητας (σε πολύ αρχόμενα στάδια της νόσου, όταν υπάρχει ακόμα ικανοποιητική κοχλιακή επίδοση-ανταπόκριση) ή μικτού τύπου βαρηκοΐα (ιδιαίτερα σε περιόδους εξάρσεων της νόσου). Κατά τα αρχικά στάδια της νόσου διαπιστώνεται συνήθως νευροαισθητήρια βαρηκοΐα στις χαμηλές συχνότητες. Σε μεταγενέστερα στάδια η βαρηκοΐα αποκτά μια πιο επίπεδη διαμόρφωση. Η καταγραφή οξύαιχμης κορυφής, συχνότερα στη συχνότητα 2 ΚHz , περιγράφεται αρκετά συχνά.
Ακουόγραμμα με κορυφή στην συχνότητα 2ΚHz , ένα σύνηθες εύρημα σε ασθενείς με νόσο Meniere
Παρατηρούμε στην ECochG αύξηση του λόγου SP/AP στο (ΔΕ) ους με τιμή 0,683 (επάνω κόκκινη καμπύλη), ενδεικτική ύπαρξης ενδολεμφικού ύδρωπα.
Χαρακτηριστική παθολογική αύξηση του λόγου SP/AP στο (ΑΡ) ους.
Καταγράφεται χαρακτηριστική μείωση του πλάτους του κύματος Ρ1-Ν1 στο (ΔΕ) αυτί – ασυμμετρία 42% (επάνω κόκκινη καμπύλη).
Οριακά παθολογική υπαισθησία (ΔΕ) λαβυρίνθου σε ποσοστό 22%.
Χαρακτηριστική νευροαισθητήριος βαρηκοΐα, κατά κύριο λόγο στις χαμηλές συχνότητες (ΑΡ).
