Αποτελεί αναπτυξιακή διαταραχή και ανωμαλία του έσω ωτός. Συνήθως εκδηλώνεται με αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα ή διακυμαινόμενη βαρηκοΐα με σταδιακή απώλεια της ακοής στην παιδική ηλικία, συχνά ακολουθούμενη ελαφρούς τραυματισμούς της κεφαλής. Η πλειονότητα των ασθενών εμφανίζει αμφοτερόπλευρη διεύρυνση των υδραγωγών της αιθούσης και τελικώς αναπτύσσουν πολύ μεγάλου βαθμού απώλεια ακοής που απαιτεί κοχλιακή εμφύτευση (πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν περιλεμφική πλημμυρίδα ( Gusher ) κατά την εκτέλεση της κοχλιοστομίας.
Οι εκδηλώσεις από τον οπίσθιο λαβύρινθο δεν είναι πολύ συχνές και συνήθως αντιμετωπίζονται με σχετικά άναλο δίαιτα, υδροχλωροθιαζίδη (HCTZ) και κατασταλτικά φάρμακα του λαβυρίνθου.
Στην εξέταση VEMP σε αυτούς τους ασθενείς συχνά καταγράφεται μεγαλύτερο εύρος/πλάτος του κύματος, καθώς και χαμηλότερος ουδός έκλυσης της κυματομορφής. Ο διευρυμένος υδραγωγός της αιθούσης θεωρείται ως το τρίτο «παράθυρο», ακολουθώντας την ωοειδή και στρογγύλη θυρίδα στο λαβύρινθο.
Εξέταση εκλογής αποτελεί η υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία, καθώς και η μαγνητική τομογραφία.
Αγόρι 9 ετών με διευρυσμένο υδραγωγό της αιθούσης (ΔΕ) και μονόπλευρη μεγάλου βαθμού νευροαισθητήριο βαρηκοΐα (ΔΕ). Μη παραγωγή κυμάτων στα ABR (ΔΕ).
Αγόρι 9 ετών με διευρυσμένο ενδολεμφατικό σάκο περίπου 9 χιλ. όπως αυτός καταγράφεται με σαφήνεια στην εγκάρσια τομή της MRI Λιθοειδών ΔΕ και διευρυσμένο υδραγωγό της αιθούσης (ΔΕ) σε εγκάρσια τομή αξονικής τομογραφίας λιθοειδών. Οι διαστάσεις του κοχλία και του οπίσθιου λαβύρινθου (ΔΕ) είναι μειωμένες συγκριτικά με την (ΑΡ) πλευρά (μετωπιαία τομή MRI Λιθοειδών) .
